Deficienta congenitala imunologica, simptome si tratament

Deficientele congenitale sau chiar primare de imunologie sunt rare si putin cunoscute. Acestea sunt unele dintre motivele pentru care diagnosticarea este atat de dificila si adesea foarte tarzie, posibil cu urmari fatale pentru cei afectati. Pacientilor cu defecte imunologice la lipseste o parte importanta a sistemului imunitar, ceea ce inseamna ca nu produc anticorpi sau cei produsi sunt prea putini. De aceea, sufera mereu de infectii care depasesc semnificativ nivelul obisnuit.

Insa in special in perioada de crestere, racelile si bolile asemanatoare sunt la ordinea zilei, de aceea limita dintre situatiile normale si cele care depasesc valoarea obisnuita este greu de stabilit.

Desi incidenta acestor afectiuni este mai rara, sunt copii afectati de aceste maladii si doar un mic procent dintre ei sunt diagnosticati. Stabilirea diagnosticului este precedata de o perioada lunga de timp, marcata de suferinta.

O forma a imunodeficientei

Deficienta imunitara, pe scurt PID (Primary Immune Deficiency) se numara printre imunodeficientele, pentru care procesul imunitar nu lucreaza indeajuns de eficient. Pe langa aceste forme congenitale rare (primare), exista si deficiente dobandite (secundare) ale sistemului imunitar care pot fi declansate de bolile cronice, infectia HIV (SIDA), malnutritia cronica, tratamentele medicamentoase cum ar fi cele cu imunodepresive  in cazul anumitor boli autoimune sau forme de cancer. Sistemul imunitar intact este format dintr-o multime de elemente care servesc protejarii impotriva bolilor. Simplificat: in sange se formeaza anticorpi care recunosc virusii, bacteriile si alte organisme daunatoare si le distrug. Cand avem de-a face cu o singura deficienta imunitara, de cele mai multe ori concentratia de anticorpi din sange este prea mica- corpul nu reuseste sa stapaneasca boala de unul singur. De regula, persoanele afectate se confrunta inca din nastere cu infectii repetate (in special ale cailor respiratorii), avand o evolutie greoaie si de lunga durata. De aici pot rezulta vatamari irecuperabile ale organelor afectate (ex: bronhii, plamani). In functie de partea afectata a sistemului imunitar, difera si simptomele. Desi in prezent nu exista tratament impotriva deficientei imunitare, se crede ca in viitor se vor obtine succese cu ajutorul tehnicii genetice. Cu toate acestea, sunt disponibile diferite terapii, care stopeaza infectiile si afectarea organelor. In general se aplica urmatorul principiu: cu cat defectul imunologic este supus tratamentului mai devreme, cu atat sunt mai de succes masurile.

Diagnosticarea deficientelor imunologice

Fiind foarte rare, deficientele congenitale imunologice sunt depistate de cele mai multe ori prea tarziu. Diagnosticarea corecta este insotita de probleme in practica deoarece simptomele sunt foarte variate si nespecifice, fiind posibila abia dupa mai multe incercari de tratament fara succes. Exista cate indicii in acest sens. Fiecare medic ar trebui sa ridice un semn de intrebare atunci cand observa imbolnavirea unui copil sau adult de trei, patru ori ca urmare a aceleasi infectii si care in ciuda tratamentului cu antibiotice, se vindeca foarte greu.

Se recomanda consultarea imediata a unui specialist pentru a exclude o eventuala imunodeficienta, in cazul in care copilul dvs. prezinta unul sau mai multe din urmatoarele simptome:

• Mai mult de 2 pneumonii intr-un an
• Mai mult de 2 infectii ORL intr-un an
• Mai mult de 8 infectii auriculare noi intr-un an
• Infectii ale maduvei, meningita sau alte infectii severe
• Placa permanenta in cavitatea bucala dupa primul an de viata
• Imbolnaviri cu bacterii care de regula sunt inofensive
• Pete rosii pe maini si picioare in cazul sugarilor (Graft-vs.-Host-Disease)
• Abcese repetate ale pielii sau organelor
• Peste 2 luni de tratament antibiotic fara rezultat respectiv tratament antibiotic intravenos
• Defecte imunitare primare in familie
• Boli declansate de vaccin in cazul copiilor si al adultilor
• Crestere redusa, greutate corporala redusa

Tratamentul deficientei congenitale imunologice

Pentru a depasi nivelul scazut de anticorpi si pentru a evita infectiile, persoanelor afectate trebuie sa le fie administrate in mod regulat anticorpi (Imunoglobulina recoltata de la donatori sanatosi) – si anume pe toata durata vietii. In functie de forma, se poate apela la transplantul de maduva / stem, tratamente antibiotice suplimentare in cazul infectiilor si la fizioterapie in cazul infectiilor respiratorii repetate.

Fiecare dintre noi se confrunta la un moment dat cu diverse afectiuni. Ne bucuram ca iti putem spune in ce consta si cum se manifesta deficienta congenitala imunologica.

Scrie-ne un comentariu si spune-ne cat de utile au fost informatiile despre aceste afectiuni.